Sekundär binjurebarksvikt symtom
Samtidigt med mitotan s insättning bör steroidsubstitution hydrokortisonbehandling påbörjas till alla patienter förutom de med förhöjt kortisol. Detta då mitotan även slår ut den friska binjuren. Det finns studier på att mitotan även ökar metabolismen av kortison varför patienterna oftast skall ha T. Hydrokortison 40— mg dagligen. Dosen anpassas gradvis och individuellt; höjes vid tecken till kortisonsvikt, feber eller magsjuka enligt gällande regler.
Dosjustering vid behov i samband med förändring av mitotandosen. Vid gastrointestinala biverkningar ges tillägg av symtomatisk terapi se punkt 5 nedan samt eventuell högre hydrokortisondos.
Vid akut binjurebarksvikt ges Solu-Cortef intravenöst. Vid utsättande av mitotan måste kortisonet kvarstå om än långsamt trappas ned. Detta då mitotans långa halveringstid gör att mitotan kan uppmätas i blodet flera månader efter utsättandet. Oftast måste patienten kvarstå på substitutionsdos mg av kortison livet ut. Vissa patienter kan även behöva mineralkortikoidsubstitution Florinef beroende på blodtryck samt kalium-och reninnivå.
Kortisolproducerande binjuretumörer
Täta kontroller av serum-mitotan rekommenderas, initialt var e vecka. När man uppnått terapeutiskt intervall tas prov var e vecka eller vid toxiska symtom. Observera att dosen ofta behöver sänkas efter några månaders behandling. Mitotandosen bör justeras vid biverkningar. Behandlingen kan utsättas temporärt vid svåra biverkningar, därefter återinsättas med lägre dos.
Nivåer av S-mitotan bör utvärderas efter varje dosjustering och med täta intervall t ex varannan vecka , tills den optimala underhålldosen har nåtts, Kontroll bör vara mer frekvent t ex varje vecka när en hög startdos har använts.
Binjurebarksvikt
Patienterna följs kliniskt avseende biverkningar, lever och njurprover regelbundet och mitotandos justeras vid behov. Illamående kan behandlas med metoklopramid eller serotonin 5-HT3 -antagonist Ondansetron. Avbryt mitotanbehandling om leverenzymerna stiger 3 gånger över referensgränsen och vid tecken till grad CNS-biverkningar. Elektrolyter, kreatinin, ACTH och 24h U-kortisol kontrolleras regelbundet för att undvika binjureinsufficiens och hyperkalemi.
Tyreoideafunktion, S-testosteron och lipider följs och korrigeras vid behov. Adjuvant strålbehandling Adjuvant strålbehandling kan minska risken för lokal recidiv och kan övervägas vid R1-resektion eller i stadium III i kombination med mitotan, även om kombinationen har ökad toxicitet. Lokal strålbehandling minskar dock inte risken för metastasering och därmed påverkas inte den totala överlevnaden.
Alternativt kan andra lokala behandlingar också övervägas. Vid inoperabel lokal avancerad eller metastaserad binjurebarkscancer bör kirurgi övervägas när en radikal operation bedöms vara möjlig efter neoadjuvant kemoterapi. Hos patienter som svarar bra på onkologisk behandling inklusive de som uppnår en långvarig stabil sjukdom kan lokala åtgärder vara effektivt för att syfta till långvarig tumörkontroll.
Ablation, strålbehandling i kombination med mitotan kan erbjudas om möjligt. Neoadjuvant kemoterapi Patienterna med borderline resektabel sjukdom eller mer avancerade sjukdom kan neoadjuvant systemisk kemoterapi övervägas.
Binjurebarksvikt – ett livshotande tillstånd.
Singel Mitotanterapi Mitotan är det enda godkända läkemedel för lokal avancerad, inoperabel recidiverad och metastaserad binjurebarkscancer. Vid snabb progredierande och metastaserande sjukdom är ofta i kombination med andra cytostatikaregimer indicerad. Kombination kemoterapi plus mitotan Få studier avseende effektiviteten av systemiska antitumörbehandlingar mitotan- och cytostatika vid avancerad binjurebarkscancer har gjorts.
De två mest lovande regimer är hittills streptozotocin.